Corrección intrauterina de mielomeningocele por fetoscopia: primera cohorte en Colombia

Trabajo de ingreso a la Academia Nacional de Medicina como Miembro Correspondiente del Dr. William Omar Contreras López, médico cirujano de la Fundación Universitaria Juan N. Corpas, especialista en Neurocirugía del Colegio Mayor de Nuestra Señora del Rosario, fellow en Cirugía de Columna de la Pontificia Universidad Católica de Paraná, fellow en Neurocirugía Funcional y Estereotáxica de la Universidad de Sao Paulo, fellow en Base de Cráneo y Neurocirugía Vascular de la Beneficencia Portuguesa de Sao Paulo; Doctorado Summa Cum Laude en Medicina en la Universidad de Freiburg, Alemania y posdoctorado en Neurocirugía Funcional, Departamento de Neurología de la Universidad de Sao Paulo.

El mielomeningocele es el tipo más grave de espina bífida. En el bebé no se cierra lo que se conoce como el tubo neural y sus pequeños nervios, en la parte inferior de la columna, están expuestos. El diagnóstico se hace a través de una ecografía, en estos bebés el cráneo está achatado, hay un signo que se conoce como el signo de la banana que muestra el cerebelo descendido porque hay una fuga de agua cambiando todas las estructuras cerebrales. Se puede producir incluso hidrocefalia y aunque se puede observar en la ecografía que el niño mueve las piernas, la medicina sabe que si no se toman medidas, el bebé tiene hasta 80% de probabilidades de nacer sin poder moverlas.

El diagnóstico es peor a medida que el defecto asciende, si llega a nivel toráxico se complica más, porque cada segmento lumbar tiene una función. L1:flexión de la cadera, L2:aducción de la cadera, L3:extensión de la rodilla, L4: flexión de la rodilla etc. A medida que desciende hay un mejor pronóstico.

cordón-espinal En la columna de la izquierda se muestra el desarrollo normal del cordón espinal y a la derecha los nervios expuestos en la columna. En el útero, el niño nada en el líquido amniótico que también acumula desechos de orina y desechos tóxicos que van por su pH destruyendo los nervios.

Hay un segundo gran daño ocasionado por el mielomeningocele que actúa como un gran quiste expuesto tocando las paredes del útero. Al estar en un espacio reducido, el roce puede causar un problema mecánico dañando los nervios. Últimamente se ha detectado un problema adicional, el meconio (primer excremento de los recién nacidos) que puede destruir también los nervios.

En 1998, una mujer con 23 semanas de gestación en USA, fue informada de que su niño venía con un defecto embriológico denominado Arnold Chiari. Ante la negativa de abortar, le proponen hacer una laparotomía e histerectomia vertical, exponiendo la espalda del bebé para suturarla que es el procedimiento usual posnatal. El bebé nació a las 30 semanas por cesárea y el resultado fue exitoso, el niño pudo tener una buena flexión y extensión de la cadera y rodilla, aunque presentó algunas dificultades en su pie.

Debido a esta primera experiencia y algunos casos reportados, se hace un estudio importante llamado MOMS (Management of Mielomeningocele Study), un trial randomizado, prospectivo, doble ciego, con 183 pacientes, 91 pacientes asignados a reparación prenatal y 92 asignados a reparación posnatal. Lo interesante del estudio es que no se concluyó porque se dieron cuenta que las variables eran mucho más favorables para los niños operados intra útero, como muestra la gráfica.

Resultados MOMs trial

Pero en los postnatales, la mortalidad de este grupo fue 0%, frente al 3% de los operados en el útero, reflejando que aún no existe la técnica perfecta. Otros resultados del estudio a 30 meses mostraron que el 42% de los niños operados intra útero caminaban frente al 21% postnatales, y una mejoría cognitiva del 32% se daba en bebés operados intra útero frente al 12% de posnatales.

La técnica era una histerectomía, con incisiones entre 12-16 cms, a las 34 semanas de gestación aproximadamente, que puede ser muy prematuro para un bebé aún no maduro, el 100% requirió cesárea con una cicatriz uterina que podría llevar a partos prematuros y desprendimiento de membrana. Había que mejorar la técnica y surgió la reparación mielomeningocele abierta por minihisterotomia, la incisión se redujo a 2 cms, pero las variables principales no cambiaron, independientemente del tamaño de la incisión.

Allí surgió la endoscopia que ha llegado a muchas disciplinas médicas, incluida la medicina fetal. Se crearon 2 vertientes de cirugía endoscópica, una puramente percutánea, a través de la piel se introducen unos 3-4 trocars (instrumento quirúrgico que consiste en un punzón introducido en una vaina o cánula) y otra técnica asistida por laparotomía con dos puertos, con 2-3 trocars, donde se extrae el útero para intervenir. La explicación a esta técnica, es que existen unas membranas que pueden desprenderse si se empuja de forma puramente percutánea ocasionando un parto prematuro, mientras que al exponer el útero antes de introducir los trocar se puede fijar un punto de agarre a la membrana para que no se despegue cuando pase el instrumento.

Varios autores presentaron sus resultados con la técnica puramente percutánea y el Dr. Michael Belfort, presentó sus resultados con exposición del útero, con mejores números. Una edad gestacional de 38 semanas, -osea un proceso de gestación casi completo-, con la posibilidad de un parto vaginal y solamente el 20% necesitó una derivación ventriculoperitoneal.

Estos recientes descubrimientos hicieron que se creara un consorcio fetoscópico internacional, con profesionales de diversos países para analizar este hito de la medicina que no tiene más de 15 años. El doctor Miguel Parra -Saavedra, cirujano materno fetal colombiano formado en Barcelona, solicitó hacer parte del consorcio, pero para ello requería reunir un equipo multidisciplinario, compuesto por especialistas en medicina materno-fetal, neurocirujanos y cirujanos pediátricos, además de consensuar la necesidad del programa, asegurar el apoyo institucional, conseguir un hospital con unidad neonatal y viajar a un centro experimentado para observar uno o más casos y participar en simulaciones y/o cirugías de modelos animales.

El doctor Parra, conocía el trabajo que el Dr. Contreras López hizo en trasplante de neuronas en el cerebro de pacientes con Huntington en Alemania, y que consistía en extraer células dopaminérgicas para pacientes con Parkinson y gabaérgicas para los pacientes con Huntington en embriones de 9 semanas de gestación. Con ese nivel de conocimiento a nivel celular, la invitación estaba servida para que el Dr. Contreras y el Dr. Parra viajaran a capacitarse en el Texas Children´s Hospital.

Allí, pudieron observar cómo era la cirugía y empezaron su entrenamiento con muñecos para prácticas, disponibles con todos los elementos indispensables para el procedimiento. Ya en Colombia, empezó el reclutamiento de más personal que trabajaría con ellos e iniciaron una serie de nuevas visitas al Dr. Belfort en USA, creador de la técnica, para continuar su entrenamiento. De los muñecos, pasaron a “operar” perniles de pollo. Después de horas y horas de formación y entrenamiento finalmente llegaron los verdaderos pacientes, con los retos que eso conlleva, un bebé real en el útero se mueve, hay gravedad y otra serie de condiciones inesperadas.

Criterios de Inclusión

Mielomeningocele en el nivel T1 a S1 con herniación del cerebro posterior, edad gestacional menor de 25 semanas para no perder el beneficio de la cirugía, edad materna mayor de 18 años, embarazo único y confirmación escrita del cariotipo normal, es decir, que el bebé no tenga otras anormalidades congénitas.

La evaluación prequirúrgica incluye una resonancia magnética, un ecocardiograma fetal, una amniocentesis para cariotipo y una ecocardiografía de alta resolución de tercer nivel.

Procedimiento

Se expone el útero y por medio de ultrasonido se verifica que no se vaya a romper la placenta, se introduce el primer puerto, se hacen los puntos de clipaje para no desgarrar la membrana y poner en riesgo el embarazo. Se introduce la cámara para saber exactamente donde deben ubicarse los otros puertos. El niño recibe anestesia, se extraen 300 c.c. de líquido aminiótico y se insufla CO2 para lograr una cavidad para poder trabajar y ver.

Cada defecto es diferente y representa retos diferentes. La cirugía dura en promedio 5 horas y muchas veces se hace necesario colocar un parche de duramadre, de los que se usan para cirugía de cerebro, si no es posible cerrar la placa porque hay muy poca piel.

Uno de los aportes más importantes, hecho por el equipo del Dr. Contreras López, es la solución dada en los casos de médula anclada donde los nervios están pegados a la piel. Una cirugía compleja en donde se debe cerrar la placa como se hace de manera posnatal. El resultado ha sido exitoso sin necesidad de nuevas intervenciones una vez nace el niño.

Después de las cirugías, el útero vuelve a su posición normal y la mujer puede continuar con su embarazo. El equipo del Dr. Contreras López ha realizado hasta hoy 20 procedimientos con esta técnica. Los resultados: beneficio de la preservación motora, con un promedio de edad gestacional al nacimiento de 37 semanas, un nivel anatómico de la lesión en o por encima de L2 del 25%, partos vaginales 32% y cesáreas el 68%, una sola ruptura de membrana y 2 casos de muerte al nacer por complicaciones respiratoria y cardiáca pero que no tenían relación con el procedimiento.

Comentario de orden

El comentario de orden estuvo a cargo del Académico Dr. Jorge Felipe Ramírez León, médico cirujano de la Pontificia Universidad Javeriana, especialista en Ortopedia y Cirugía de Columna de la Santa Casa de la Misericordia en Sao Paulo. Con entrenamiento en cirugía de columna en California, Oklahoma, Alemania, Filadelfia, Manchester. Profesor de pregrado y postgrado.

Ver sesión completa con los procedimientos y casos en:https://www.youtube.com/watch?v=njM2mQrYDr8

Resumen de la sesión. Victoria Rodríguez G., responsable de plataformas digitales en ANM.