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Por Alfredo Jácome Roca
Introducción
Aunque se habían referido casos de bocio con exoftalmos en la antigüedad, no se relacionaron estos hallazgos entre sí y se consideraron aneurismas. En el siglo XIX, Flajani, Parry, Graves y Basedow (en ese orden) describieron mejor la enfermedad, creyéndola de origen cardiaco. Posteriormente, conocidos médicos estudiaron más casos, pero pensaron erróneamente que se trataban de una neurosis, una manifestación cardiaca o neurológica (por el temblor) y solo a finales de siglo se consideró una hiperfunción de la tiroides. Se llegaron a usar más de 20 epónimos, pero en el siglo XX se decantaron, quedando los cuatro más conocidos.
Métodos y resultados
Usando las palabras clave se seleccionaron los artículos correspondientes, así como los conceptos y las referencias en textos de historia de la Endocrinología, buscando además conocer la tendencia actual. En la tabla 1 se ve el número de inclusiones de palabras clave en los tres buscadores, en el periodo 2012-2022, para Medline y Lilacs.
La búsqueda en tres bases de datos mostró que los términos más usados en hiperfunción tiroidea son hipertiroidismo en primer lugar y enfermedad de Graves en segundo. La mayor cantidad de citaciones ocurrió en Google Scholar, donde no distingue la calidad del artículo y en PubMed, que analiza la relevancia y donde hay, particularmente, más publicaciones en inglés. Lilacs, base de datos para Latinoamérica, cita casi por igual los términos Graves, Basedow o Graves-Basedow, donde hipertiroidismo es una enfermedad común y la mayoría de los casos son de bocio difuso tóxico (BDT) con o sin oftalmopatía asociada. Aunque se mencionan casos anteriores, las principales descripciones se hicieron en el siglo XIX. En esa época, las hipótesis sobre causalidad del BDT fueron erradas. Después de las primeras publicaciones decimonónicas, una revisión de Sattler encontró 274 comunicaciones sobre la enfermedad.
Las primeras descripciones
En la antigüedad se mencionaron casos de un eventual bocio exoftálmico, pues hay referencias desde el siglo I. Los romanos conocieron el exoftalmos. Las literaturas médicas india, china, egipcia, griega y bizantina eran especialmente ricas en información sobre bocios. La medicina ayurvédica, que se originó en 1400 a. C., llama a los bocios ‘galaganda’, con descripciones a detalle, pero estos hallazgos históricos casuales no se convirtieron en una enfermedad sino en una observación curiosa.
Se habla de una asociación entre bocio y exoftalmos en un esclavo romano en 200 a. C., cuando el jurista Dometius Ulpianus escribió en un documento legal que debido a esto estaba incapacitado para trabajar. En el siglo VI, un documento legal y en el VII otro documento legal griego de Meletius, se refirieron a casos de ojos brotados en una persona nerviosa. El médico bizantino Aetius de Amida (502-572 d. C.) fue el primero en describir un paciente con bocio y exoftalmos, creyendo que se trataba de un aneurisma. Posteriormente, el médico árabe Avicenna (980-1037), en su obra maestra “Al-Quanoon”, dio detalles de una asociación de exoftalmos, bocio y síntomas atribuibles a hipertiroidismo. Otra mención de bocio exoftálmico se debe al médico persa Sayyid Ismail Al-Jurjani (oriundo de la ciudad de Gorgas), referencia que apareció hace ocho siglos en el Thesaurus del Shah de Khwarazm, considerado el más famoso diccionario médico de aquella época. Ambrosio Paré seguramente vio casos de bocio exoftálmico, pero los confundió con aneurismas. En 1772, el oculista St. Ives describió tres casos de exoftalmos, pero no hizo mención de bocio.
Se pensó que Morgagni, fundador de la anatomía patológica y quien describió los dos lóbulos y el istmo de la tiroides, también habría descrito casos de posible bocio exoftálmico, pero tal cosa no sucedió.
Siglo XIX
Los médicos italianos Giuseppe Flajani en 1802 y Antonio Giuseppe Testa en 1810, también hicieron descripciones de la enfermedad en los inicios del siglo XVIII. Flajani estudió unos casos de bocio exoftálmico en 1802, aunque los publicó tardíamente. Estos enfermos tenían palpitaciones, aprehensión, temblor, nerviosismo y alteraciones sicóticas. En algunos países europeos, se habla del síndrome de Flajani- Basedow.
Testa describió varios casos en 1810 y su principal interés fue el estudio de la cardiología y la relación de la tiroides con la taquicardia y la angina de pecho.
El médico inglés Caleb Hillier Parry (1755- 1822) vio un caso en 1786, pero este fue informado por su hijo en una colección póstuma de investigaciones en 1825; aun así, la publicación precedió a la de Graves en 10 años. Parry describió a ocho mujeres con bocio, taquicardia, palpitaciones, cuatro de ellas con cardiomegalia y una además con una aparente fibrilación auricular. Además, el británico (coleccionista de fósiles y amigo cercano de Jenner (vacuna de viruela) y de Edward Miller) hizo importantes estudios sobre la causa de la angina de pecho, y en colecciones póstumas se incluyeron (además de los enfermos con BDT) casos de megacolon congénito y de hemiatrofia facial, esta última muy conocida como síndrome de Parry-Romberg. Osler siempre le dio crédito a Parry por el BDT, promulgando este epónimo.
Diez años después de Parry, el cirujano irlandés Robert James Graves publicó la que para muchos se tiene como la primera descripción precisa del mal. Graves fue el líder de la escuela de diagnóstico médico de Dublín, con énfasis en la observación clínica que había aprendido en Alemania, lo que favoreció el desarrollo de la semiología y de la medicina interna. Hacía él docencia al lado del enfermo (como se acostumbra ahora) y ponía a los estudiantes próximos a terminar su carrera a hacer el diagnóstico, la evolución y los resultados del tratamiento. Fue Graves fue el primero en identificar la triada de bocio, palpitaciones y exoftalmos en uno de sus artículos: Newly observed affection of the thyroid gland in females, que fue publicado en el London Medical and Surgical Journal en 1835. Graves informó de tres casos de bocio con palpitaciones y tres años después otro caso enviado por Stokes, esta vez con exoftalmos, como núcleo de la enfermedad insistieron en la hiperactividad cardiaca.
Como clínico, Graves era muy observador y un gran semiólogo, describió la palidez intermitente de los dedos de manos y pies una década antes que Raynaud, y el edema angioneurótico, 30 años antes de Quincke, quedándose sin embargo los dos últimos con los epónimos. Su éxito radicó en las conferencias, exitosas pero no de tipo dogmático.
Graves fue políglota y gran viajero, en una época en la que los viajes y las estancias en los destinos eran largos. En un periplo por Italia conoció y compartió actividades con el pintor J.
- W. Turner, con quien realizó varios cuadros de su propia producción. En ese viaje fue detenido en Austria como espía nazi, porque no tenía pasaporte, pero hablaba perfecto alemán. Salvó un barco con tripulación amotinada, tomando el comando en medio de una gran tormenta y se decía que había inventado la segunda manecilla del reloj pulsera, pero en verdad promovía el adminículo durante sus conferencias clínicas. En la literatura médica, se encuentran varias y documentadas biografías sobre este distinguido médico.
Graves y otros colegas fundaron la escuela médica de Park Street. Allí enseñó patología y luego fue designado cirujano por el Royal College of Surgeons of Ireland, aunque había abandonado la cirugía por un accidente en el que perdió un dedo. Tuvo otras distinciones como la de médico de la reina, barón y presidente del King and Queen’s College of Physicians. Entre sus discípulos estuvieron Richard Townsend y William Stokes, habiendo dirigido con este último una revista médica en Dublín.
En la entrada del frente de St. John’s, donde se realiza el simposio oftálmico anual de Cambridge, se ve la mirada fija de un hombre con exoftalmos, labrado en piedra en la segunda década del siglo XVI, un caso claro de BE.
Aunque no se usó su epónimo, en el caribe latino el médico cubano Carlos Finlay, descubridor del agente transmisor de la fiebre amarilla, publicó en una revista médica habanera un comunicado sobre un caso de bocio exoftálmico visto por él en Matanzas en 1862, de una negra partera de 37 años llamada Inés Sosa, pues en aquella época a los pacientes se les llamaba por su nombre, de cuyos síntomas hizo una exhaustiva descripción.
En 1840, Carl Adolph von Basedow observó lo mismo en sus pacientes antes de que lo hiciera Graves, pero su publicación apareció póstumamente por buenos oficios de su hijo, en una revista germana. El artículo fue titulado “Exoftalmos por hipertrofia del tejido orbitario”, donde no solo describe sus observaciones acerca de cuatro pacientes seguidos por él durante años, sino que hace planteamientos sobre una causa extraorbitaria y la conecta en los tres puntos de la triada de Merseburg (población donde el autor ejercía), es decir, exoftalmos, palpitaciones y bocio (23), similar a la descrita por Graves. Uno de esos casos se desarrolló posparto y otro después de un gran estrés, ambos factores predisponentes del BE. El autor Vargas propone llamarla enfermedad de Flajani-Parry- Graves-von Basedow.
La publicación del alemán se realizó cinco años después de la de Graves. Los epónimos más usados (y por tanto el crédito) se originaron en los informes en 1835 de Robert Graves (1797- 1853) y de Karl von Basedow en 1840. Otros epónimos de la enfermedad fueron: enfermedad de Stokes, de Marsh, de Parsons o de Begbie. Sir John Herbert Parsons fue un oftalmólogo británico, autor de los libros “The Pathology of the Eye” (1904-1908) y “Diseases of the Eye” (1918), donde incluyó el bocio exoftálmico. James Begbie (1798-1869), destacado médico escocés, fue uno de los primeros que dio una detallada descripción del bocio exoftálmico y William Stokes (asociado de Graves) describió en 1854 varios casos de hipertiroidismo (tabla 2).
Existe, además, un número enorme de epónimos para los signos oculares del exoftalmos, que en la actualidad tampoco se utilizan, Ljunggren propuso el término hipertireosis en 1983.
Siglo XX
Todavía en el siglo XX se continuaron usando epónimos según las regiones europeas y en Norteamérica (tabla 2).
George Dock, profesor de medicina de la Universidad de Tulane en New Orleans, en 1908 acuñó el término “bocio exoftálmico”, aburrido de la cantidad de epónimos asociados con la enfermedad. Dock se refirió a 21 epónimos, usados entre 1835 y 1898, y en su artículo dijo que “el bocio exoftálmico había sido víctima de muchas concepciones erradas en relación con su historia temprana y nomenclatura prevaleciente en textos y artículos en revistas”. Antes del siglo XIX, se creyó que este bocio era un aneurisma y dicho autor encontró más valioso lo dicho por Basedow, quien fue cuidadoso en el seguimiento por años de sus cuatro pacientes, hizo una completa descripción, llegó a conclusiones correctas y correlacionó signos y síntomas, además, postuló la triada de Merseburg.
Entonces, la importancia de Flajani radicaría en su visión quirúrgica, mientras que Parry se limitó a describir lo observado. Parry, Graves y Stokes se detuvieron mucho en la descripción del pulso y de los ruidos cardiacos… era una enfermedad cardiaca, pero, ¿en qué quedaba el bocio, el exoftalmos o el mixedema pretibial?
A.H. Jason encontró una terminología confusa, agravada por teorías incorrectas sobre causalidad y fisiopatología. Entre otras se habla de exoftalmos histéricos, caquéctico, anémico, broncocele exoftálmico, estruma cardiogénica, mal de Graves, de Flajani, de Parry, neurosis tiroexoftálmica, histeria tiroidea, etc. y una gran mayoría de médicos de renombre intentaron sin éxito explicar lo que pasaba.
Otras anotaciones sobre el hipertiroidismo fueron hechas por varios médicos, donde Henry Plummer, cirujano de la Clínica Mayo, pudo diferenciar el bocio difuso tóxico del bocio multinodular tóxico. Este último se ha llamado enfermedad de Plummer, las uñas (de Plummer) son en forma de cuchara o coiloniquia (contorno cóncavo con onicólisis distal) y se encuentran en el 5 % de los pacientes hipertiroideos.
Hay también epónimos para cuadros clínicos especiales o para manifestaciones oculares o extraoculares:
- El síndrome de Levi es un hipertiroidismo que se presenta en paroxismos.
- En la subluxación de Dieulafoy, el ojo llega a subluxarse cuando la mirada adquiere un aspecto de terror (ojo trágico).
- El exoftalmos oftalmopléjico de Brain es cuando el exoftalmos se acompaña de tumefacción orbitaria y paresia o parálisis de los músculos extrínsecos.
- El síndrome de Thomas-Diamond es un cuadro conformado por exoftalmia, mixedema pretibial y osteoartropatía hipertrófica y en Alemania llaman mixedema pretibial de von Basedow a esa manifestación autoinmune del bocio exoftálmico.
- El síndrome neurocirculatorio de Labbé es una neurosis de ansiedad que se observa en el bocio exoftálmico.
- La Palma de Lane es el eritema palmar que se presenta en el bocio exoftálmico.
- La forma muscular de Zondek se denomina una causa severa de hipertiroidismo en la que existe atrofia muscular difusa, a veces muy marcada, con intensa astenia.
La sopa de epónimos se había complicado porque el nombre del mismo médico podía haberse adjudicado a dos o más enfermedades, signos o procedimientos. Por ejemplo, la enfermedad de Basedow (hipertiroidismo) puede también presentar el signo de Basedow (mixedema pretibial). La enfermedad de Parry podía referirse a la hemiatrofia facial, al megacolon congénito, al hipertiroidismo o al signo de Parry-Romberg. En boca de otro colega famoso, el epónimo se popularizaba, como en el caso de Graves por Trousseau, o de Parry por Osler.
El Dr. Alfredo Jácome Roca es Internista-Endocrinólogo. Miembro de Número de la Academia Nacional de Medicina, Fellow del American College of Physicians y Miembro Honorario de la Asociación Colombiana de Endocrinología, Diabetes y Metabolismo.
Editor Emérito de la Revista MEDICINA.
ARTÍCULO COMPLETO EN REVISTA COLOMBIANA DE ENDOCRINOLOGÍA. Junio de 2022. “Epónimos y terminología moderna en la historia del hipertiroidismo”.
