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En marzo de 2022, el actor Bruce Willis dejó la actuación tras ser diagnosticado con afasia, un trastorno producido por un daño cerebral cuyo principal síntoma es la pérdida del habla debido a la afectación de las zonas que procesan el lenguaje.

El 16 de febrero de 2023, la familia del actor comunicó que: “Desde que anunciamos que Bruce había sido diagnosticado con afasia en la primavera de 2022, su condición ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal”.

 

¿En qué consiste esta condición?

De acuerdo con la clínica Mayo, la demencia frontotemporal es un término general que abarca un grupo de trastornos cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro, asociados generalmente con la personalidad, la conducta y el lenguaje. También se conoce como degeneración frontotemporal o DFT.

En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen (atrofian) y puede diagnosticarse de forma errónea confundiéndose con un problema psiquiátrico o Alzheimer. Es una enfermedad poco común y tiende a presentarse a una edad más temprana que el Alzheimer, entre los 40 y 65 años, con una edad de inicio promedio de 54 años. Es la causa de aproximadamente un 10 % a 20 % de los casos de demencia.

 

Causas

La DFT es causada por la degeneración de las células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Se cree que está relacionada con proteínas anormales en el cerebro, más de la mitad de las personas que tienen demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia, pero en un alto porcentaje tiene un carácter hereditario. La persona que la padece produce unas substancias anormales que afectan al cerebro -nudos neurofibrilares, cuerpos de Pick, células de Pick y proteínas tau-. Se desconoce la causa exacta de porqué se producen estas substancias.

Hay diferentes subtipos de DFT, que incluyen la variante conductual de DFT, la afasia primaria progresiva que afecta la capacidad para comunicarse y la DFT con manifestaciones de la enfermedad de la motoneurona, tales como atrofia muscular neurogénica (similar a la observada en la esclerosis lateral amiotrófica). Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causarla.

 

Signos y síntomas

Los signos y síntomas varían de acuerdo al tipo específico de DFT y a qué parte del cerebro afecta. Generalmente los signos y síntomas se agrupan en cambios en la conducta, problemas del habla y el lenguaje e incluso trastornos del movimiento.

 

Algunos síntomas comunes incluyen:

  • Cambios en la personalidad o el comportamiento social. Falta de inhibición, apatía o comportamiento inadecuado, problemas de discernimiento, conducta compulsiva repetitiva e incluso cambios en los hábitos alimenticios.
  • Problemas de lenguaje. Algunos subtipos de demencia frontotemporal generan problemas de lenguaje que se manifiesta en: dificultad creciente para usar y entender el lenguaje escrito y hablado, dificultad para nombrar cosas, no saber más el significado de las palabras, tener un habla vacilante y cometer errores en la construcción de frases.
  • Trastornos del movimiento. Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas con el movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o con la esclerosis lateral amiotrófica que se manifiestan en: temblores, rigidez, espasmos o contracciones musculares, mala coordinación, dificultad para tragar, debilidad muscular, caídas o problemas para caminar.

Los problemas de memoria no suelen estar presentes en las primeras etapas de la enfermedad, aunque pueden presentarse más tarde.

 

¿Cuál es el pronóstico en un paciente con demencia frontotemporal?

Varía según el subtipo de DFT, la gravedad de los síntomas y los factores individuales. En general, la DFT tiende a progresar más rápidamente que otros tipos de demencia, como la enfermedad de Alzheimer. Su curso puede variar desde unos pocos años hasta una década o más. Sin embargo, tiende a progresar más rápidamente en pacientes más jóvenes, y aquellos con una edad de inicio más temprana tienden a tener un peor pronóstico.

A medida que avanza, es posible que las personas requieran mayores niveles de apoyo y atención. Con el tiempo, los pacientes pueden perder la capacidad de cuidarse a sí mismos y requerir ayuda con las actividades diarias, como bañarse, vestirse y comer. En etapas posteriores de la enfermedad, las personas pueden volverse completamente dependientes de otros para su cuidado.

En algunos casos, los síntomas se pueden controlar con medicamentos para ayudar a controlar los cambios de comportamiento o las dificultades del lenguaje, pero el tratamiento es principalmente sintomático y de apoyo, ya que actualmente no existe una cura para la enfermedad.

Es importante tener en cuenta que cada individuo con DFT es único y la progresión de la enfermedad puede variar ampliamente, por eso es fundamental que un equipo de profesionales de la salud pueda trabajar con los pacientes y sus familias para desarrollar un plan de atención personalizado y brindar apoyo durante el curso de la enfermedad.

 

Fuentes: MEDLINE  y  MAYO CLINIC

Resumen de la Nota. Victoria Rodríguez G., responsable de plataformas digitales en ANM.

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