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El pasado mes de octubre de 2014 se conmemoró el día mundial de la visión, y el tema a tratar fue el retinoblastoma. Recientemente, en el auditorio de la Academia Nacional de Medicina se hizo una presentación muy completa sobre el tema, mostrando la experiencia de la Fundación Oftalmológica Nacional, con una primera conferencia del Académico Honorario Álvaro Rodríguez González, seguida por otra del oftalmólogo oncólogo Pedro Felipe Salazar Guaragna. El comentario estuvo a cargo del ortopedista y experto en cáncer de hueso, Académico Diego Soto Jiménez-
¿Qué es el retinoblastoma?
Es el cáncer ocular más frecuente en menores de 5 años, se puede curar si se detecta temprano. Este tumor se presenta en mayor parte en niños pequeños y representa el 3% de los cánceres padecidos por menores de quince años. Constituye la primera causa de malignidad intraocular primaria en niños y la incidencia anual estimada es aproximadamente de 4 por cada millón de niños. O sea, es poco común para medicina general, pero hay que tenerlo presente por su malignidad. Los familiares deben sospecharlo si observan en la pupila (niña del ojo) un reflejo amarillento, como “ojos de gato”, especialmente en fotos tomadas con flash. Deben consultar inmediatamente con oftalmólogo. Este tumor canceroso se desarrolla en la retina, causado por una mutación en la proteína Rb, codificada por un gen supresor tumoral denominado RB1. Generalmente es diagnosticado antes de los 3 años. El retinoblastoma puede ser hereditario (transmitido por familiares) o no hereditario.
- El 40 por ciento de los pacientes con retinoblastoma tienen un defecto genético que lleva a múltiples tumores en uno o ambos ojos. Este es conocido como retinoblastoma hereditario o germinal. Estos pacientes comúnmente son diagnosticados antes de cumplir 1 año de edad.
- Los pacientes con retinoblastoma hereditario pueden transmitir esta enfermedad a sus hijos.
- A lo largo de sus vidas, los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen más probabilidades de desarrollar otros tipos de cáncer dentro y fuera de sus ojos.
- El 60 por ciento de los pacientes tienen la forma no hereditaria de retinoblastoma. Cada uno de estos pacientes desarrolla un tumor en un solo ojo. Los pacientes con el tipo no hereditario reciben el diagnóstico en promedio alrededor de los 2 años de edad.
El retinoblastoma sin tratar se puede expandir ampliamente:
- A toda la retina.
- A todo el líquido dentro del ojo (también llamado humor vítreo). Los tumores grandes podrían desprenderse de la retina y dividirse en tumores más pequeños, llamadas semillas vítreas. Una vez que están flotando en el humor vítreo, estas semillas son muy difíciles de tratar.
- En el tejido debajo de la retina.
- En la cuenca ocular, el nervio óptico y el cerebro.
- En los huesos y la médula ósea.
- ¿Qué tan común es el retinoblastoma?
- El retinoblastoma representa aproximadamente el 3 por ciento de todos los cánceres infantiles. Entre 250 y 300 niños son diagnosticados con retinoblastoma cada año en los Estados Unidos. Para Colombia, esto representaría entre 25 y 30 pacientes anuales.
¿Cuáles son los síntomas de retinoblastoma?
- “Ojo de gato”: una masa amarillenta o brillo que se ve a través de la pupila, a menudo se nota por primera vez en una fotografía del rostro del niño cuando se utiliza el flash sin la función de “reducción de ojo rojo”. Normalmente, el centro del ojo aparece rojo en respuesta al flash de la cámara, pero en el retinoblastoma, el centro del ojo podría tener un brillo blanco.
- Quejas de poca visión.
- Uno o ambos ojos desviado hacia adentro o afuera.
- Dolor por el aumento de la presión en el ojo a medida que el tumor crece.
¿Cómo se trata?
El tratamiento del retinoblastoma depende de si:
- El tumor afecta uno o ambos ojos.
- El centro de visión es afectado por el tumor.
- El tumor se ha expandido a otras partes del cuerpo.
El tratamiento puede incluir cirugía, quimioterapia, terapia focal y radioterapia.
- Cirugía — se utiliza para extraer el ojo, si fuera necesario.
- Se pueden extraer uno o ambos ojos en niños con retinoblastoma avanzado.
- En pacientes con un solo ojo afectado: cuando se extrae ese ojo, más del 90 por ciento de estos pacientes no necesitan más tratamiento.
- En pacientes con ambos ojos afectados: Si se extrae un ojo, el tratamiento se concentrará en salvar el ojo restante. Cuando el tumor se haya expandido a los tejidos que rodean el ojo o la cuenca ocular, el paciente es tratado con quimioterapia después de la cirugía.
- Quimioterapia (“quimio”) — utiliza medicamentos poderosos para destruir las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas:
La quimio podrá inyectarse en el torrente sanguíneo para que pueda desplazarse por el cuerpo.
La quimio también se puede inyectar alrededor del ojo (periocular) para el tratamiento local.
La terapia de combinación usa más de un tipo de quimio a la vez.
El Hospital Universitario de San Vicente Fundación de Medellín tiene un programa de Quimioterapia Intra-Arterial Oftálmica; es un tratamiento que busca controlar el retinoblastoma – cáncer intraocular más frecuente en la infancia, evitando la enucleación (extracción) de los ojos y los efectos secundarios de la quimioterapia sistémica como la pérdida de cabello, riesgos de infección y la alteración de las mucosas, con compromiso de la boca (úlceras, dolor, sangrado) y todo el sistema digestivo.
La quimioterapia sola no puede curar el retinoblastoma, por lo tanto, los pacientes a menudo reciben “terapia focal”.
- Terapia focal — es un tratamiento con terapia láser o tratamientos de congelamiento (crioterapia) mientras se está bajo anestesia (medicamento para ayudar al niño a dormir). Estas terapias focales pueden continuar incluso después de finalizada la quimioterapia. A veces, los tumores en el ojo son lo suficientemente pequeños para ser tratados solo con terapia focal.
Un niño con retinoblastoma heredable tiene un aumento de riesgo de presentar un tumor pineal en el cerebro. Cuando se presentan al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor cerebral, esto se llama retinoblastoma trilateral. El tumor cerebral se suele diagnosticar entre los 20 y 36 meses de vida. Se pueden realizar exámenes de detección mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) cada seis meses durante 5 años para un niño del que se piensa que tiene retinoblastoma heredable o con retinoblastoma en un solo ojo y antecedentes familiares de la enfermedad. No se deberán usar exploraciones por TC (tomografía computarizada) para los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a radiación ionizante. Estos pacientes requieren quimioterapia más intensiva, generalmente incluido un trasplante de células madre.
El retinoblastoma heredable también aumenta el riesgo de que el niño presente otros tipos de cáncer, como cáncer de pulmón, cáncer de vejiga o melanoma en los años posteriores. Son importantes los exámenes de seguimiento regulares.
- Trasplante de células madre — incluye la reposición de las células elaboradoras de sangre en la médula ósea que fueron eliminadas por la quimio o la radioterapia:
- Un trasplante de células madre administra al paciente nuevas células sanguíneas inmaduras provenientes de la sangre o la médula ósea de un donante. Estas células crecen y se convierten en células sanguíneas saludables que sustituyen a las que el paciente perdió.
- Algunos tipos de trasplante de células madre pueden llamarse “trasplantes de médula ósea” porque las células provienen de la médula ósea del donante.
A veces solo la radioterapia, el tratamiento más fuerte para combatir el retinoblastoma, ayuda a mantener la visión y evitar la expansión del cáncer.
- Radioterapia — usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. La radioterapia está reservada para pacientes que no han respondido a otras terapias.
- La radiación externa usa máquinas fuera del cuerpo para proporcionar la dosis de rayos X.
- La radiación interna usa agujas, semillas, cables o catéteres (tubos) para administrar la radiación directamente en o cerca del cáncer.
Un niño muy pequeño con múltiples tumores o retinoblastomas en ambos ojos es probable que siga desarrollando tumores de retinoblastoma hasta los 3 años de edad. Por lo tanto, el tratamiento podría ser menos agresivo hasta los 3 años de edad:
- Quimioterapia — para reducir los tumores.
- Terapia focal — terapia láser y ciertos métodos de congelamiento realizados bajo anestesia.
- ¿Cuáles son los índices de supervivencia en los casos de retinoblastoma?
- Si el tumor está contenido dentro del ojo (uno o ambos ojos), más del 95 por ciento de los pacientes tratados pueden ser curados.
- Para los niños con retinoblastoma en ambos ojos, aproximadamente el 70 a 80 por ciento de los ojos pueden salvarse.
FUENTES: St. Jude Research Children´s Hospital/Hospital San Vicente, Medellín/ National Institute of Cancer
