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Alfredo Jácome Roca**
El síndrome de Sheehan (SS) es un tipo de hipopituitarismo causado por una necrosis hipofisaria debido a un infarto postparto, asociado a un shock hipovolémico causado por una hemorragia masiva durante el parto. Este trastorno es más común en contextos con atención obstétrica deficiente, como en partos domiciliarios, y afecta especialmente a mujeres que han experimentado complicaciones graves durante el parto, como placenta retenida o atonía uterina (el útero no se contrae de manera adecuada después del parto). La detección es difícil y puede demorar muchos años, ya que los síntomas suelen ser sutiles e inespecíficos.
El síndrome fue descrito por el patólogo Harold Leeming Sheehan, tras informar una serie de 12 casos entre 72 autopsias de pacientes que habían muerto por dicho shock. Los síntomas iniciales incluyen astenia (fatiga crónica) y agalactia (falta o disminución de la leche después del parto), debido a la deficiencia de prolactina, pero estos pueden ser ignorados si la mujer no amamanta o si es atendida en unidades de cuidado intensivo donde no se fomente la lactancia. La amenorrea, que a menudo acompaña al SS, puede ser atribuida a otras causas, lo que retrasa aún más el diagnóstico. A medida que avanza el síndrome, otros síntomas incluyen pérdida de la libido, atrofia genital y pérdida de vello corporal, debido a la deficiencia de hormonas sexuales.
También pueden presentarse otros signos como piel seca y apergaminada, atrofia genital y mamaria, intolerancia al frío y bradicardia (el corazón late más lento de lo normal). Las pacientes con SS pueden presentar complicaciones metabólicas y hematológicas, como anemia normocítica normocrómica, hipoglucemia y trastornos en la coagulación. La falta de una adecuada respuesta a las pruebas de función hipofisaria es común, y la evaluación de los niveles hormonales muestra deficiencias en la prolactina, cortisol, hormona del crecimiento, entre otros. Estas alteraciones son clave para el diagnóstico, y los pacientes pueden experimentar un empeoramiento de su condición si no se inicia un tratamiento adecuado, como el reemplazo hormonal.
El tratamiento del SS requiere una intervención endocrinológica precisa para corregir las deficiencias hormonales y prevenir complicaciones graves. La evaluación de los niveles hormonales y las pruebas dinámicas son esenciales para confirmar el diagnóstico. El seguimiento y reemplazo hormonal adecuado pueden mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes, evitando complicaciones metabólicas y cardiovasculares graves. Crear conciencia sobre este síndrome es crucial para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas con su diagnóstico tardío, especialmente en áreas donde la atención obstétrica es limitada.
La necrosis hipofisaria puede ser detectada mediante resonancia magnética (RM) con contraste, o tomografía axial computarizada (TAC) si la RM está contraindicada. En la mayoría de los casos, la imagenología muestra una silla turca vacía, visible en aproximadamente el 70% de los casos, aunque en algunas resonancias posteriores la silla aparece parcialmente vacía. Un estudio realizado en Corea sobre 26 pacientes mostró que la TAC de alta resolución detectó una silla vacía completa en 21 casos y parcialmente vacía en 4, siendo el panhipopituitarismo más frecuente en los casos con silla completamente vacía. Estos hallazgos están relacionados con la disfunción endocrina, donde ciertas hormonas como la hormona del crecimiento y la prolactina se ven bloqueadas.
El infarto hipofisario, una de las principales causas de necrosis, ocurre en mujeres postparto debido a la combinación de la “hipófisis suculenta” en la parturienta y la hipovolemia inducida por hemorragia masiva. La adenohipófisis es la más afectada debido a su irrigación de baja presión, mientras que la neurohipófisis raramente se ve comprometida. El embarazo incrementa el tamaño de la hipófisis, y la hipovolemia puerperal aumenta el riesgo de necrosis, especialmente si hay complicaciones como un parto prolongado o placenta retenida. Además, factores como creencias culturales y la mala atención obstétrica en áreas rurales pueden contribuir significativamente a la gravedad del síndrome.
El diagnóstico temprano de hipopituitarismo, ya sea total o parcial, es crucial, ya que los síntomas pueden manifestarse rápidamente en el puerperio (periodo después del parto hasta que el organismo de la mujer regresa a la normalidad). Se recomienda una evaluación endocrina unos meses después del parto, especialmente en mujeres con antecedentes de hemorragia postparto o factores de riesgo como alteraciones de la coagulación, embarazo múltiple o trabajo de parto prolongado. La detección precoz y el tratamiento oportuno son fundamentales para prevenir complicaciones graves y mejorar el pronóstico de las pacientes, pues factores como el shock hemorrágico, vasoespasmo, y trastornos autoinmunes pueden perpetuar la destrucción de la adenohipófisis si no se interviene adecuadamente.
En países desarrollados, la incidencia ha disminuido significativamente gracias a la mejora en la atención obstétrica, mientras que en países en desarrollo sigue siendo un problema significativo de salud pública. Según cálculos de la OMS, la mayoría de pacientes con SS no son diagnosticadas, y fallecen cerca de 100.000 mujeres en el mundo por esta causa. El tratamiento incluye terapias de suplencia con hidrocortisona y levotiroxina y algunos tipos de estrógenos.
La función hipofisaria anterior se puede medir a través de los niveles de sus hormonas (TSH, Hormona del Crecimiento, Prolactina, LH, FSH, y ACTH). También es común medir las hormonas que finalmente actúan en el organismo, como las hormonas tiroideas, el cortisol, estradiol y progesterona. Hay pruebas dinámicas como la de la administración de insulina, que a través de la hipoglucemia estimula la producción de cortisol y de la hormona del crecimiento, la TRH que estimula TSH y PRL, o las de estimulación y supresión del cortisol por medio de ACTH y dexametasona. La GnRH estimula la producción de FSH y de LH. El pronóstico para estas pacientes es excelente si se instaura un tratamiento y seguimiento adecuados.
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**Resumen del artículo publicado en: Jácome-Roca A. Síndrome de Sheehan: marcador de subdesarrollo. Rev Colomb Endocrinol Diabet Metab. 2024;11(4):e921. https://doi.org/10.53853/encr.11.4.921, publicado en la Revista Colombiana de Endocrinología y Metabolismo. Diciembre-2024
El Académico Alfredo Jácome Roca es MD, FACP. Internista-endocrinólogo, Miembro Honorario de la Asociación Colombiana de Endocrinología, Diabetes y Metabolismo. Miembro de número de la Academia Nacional de Medicina y miembro activo de la Sociedad Colombiana de Historia de la Medicina, Bogotá.
Editor Emérito de la Revista Medicina
